L’urticaire au froid (UF) est une urticaire chronique inductible au potentiel létal par noyade. Son diagnostic repose sur l’histoire clinique et la positivité d’un test de provocation, qui peut être négatif dans jusqu’à 20 % des cas, caractérisant les UF « atypiques ».

Étude rétrospective monocentrique incluant tous les patients consultant pour une UF entre 2004 et 2017.

Cent trente-cinq patients étaient inclus : 67 % de femmes, avec un âge moyen de 30 ans au début des symptômes ; 45 % étaient atopiques. Les facteurs déclenchant principaux des crises étaient la baignade, l’air froid, le contact avec un objet froid et les ingestats froids (respectivement 85 %, 85 %, 28 % et 30 %), ainsi qu’un différentiel de température dans 19 % des cas. L’UF présentait un stade de sévérité de type 1 (urticaire limitée), 2 (urticaire diffuse sans malaise) et 3 (urticaire diffuse avec malaise ou signes de choc) dans 36 %, 42 % et 22 % des cas respectivement, avec 2 chocs anaphylactoïdes. Des signes extra-cutanés (douleurs abdominales, arthralgies) étaient présents au moment des crises dans 16 % des cas et 22 % des patients rapportaient des signes cutanés liés au froid (livedo, engelures, phénomène de Raynaud ou acrosyndrome). Le test au glaçon était positif chez 77 % des patients, avec un temps de pose supérieur à 5 minutes chez 23 patients. Huit patients avaient une cryoglobulinémie et/ou une cryofibrinogénémie mais aucun d’entre eux n’avait de signe cutané lié au froid. Le seul facteur associé à la sévérité était un temps de positivation du test au glaçon<5 minutes. Seulement 16 % de patients étaient en rémission complète à 3 ans.

Les données de cette étude sont comparables à celles de la littérature en termes d’épidémiologie et de circonstances déclenchantes, ainsi que de fréquence faible des cryoprotidémies et des dysthyroïdies. La prédominance des formes diffuses est en accord avec les données issues de régions littorales semblables. Le taux de faux négatifs du test au glaçon est élevé (17 %), lié à un temps de pose probablement trop court. Le risque de réaction sévère est inversement proportionnel au délai de positivation du test. Les données concernant les signes cutanés liés au froid et le déclenchement par un différentiel de température ne sont pas toujours disponibles. Les ingestats froids semblent plutôt plus fréquents dans notre série. En cas d’angiœdème oropharyngé isolé aux ingestats froids, l’UF devrait être considérée comme une forme sévère (type 3) et non uniquement localisée (type 1). Les traitements hors autorisation de mise sur le marché (AMM) par antihistaminiques à posologie augmentée, de même que l’addition éventuelle d’omalizumab hors AMM, semblent efficaces.

Le risque de réaction sévère étant élevé, les tests de provocation devraient être optimisés pour faciliter le diagnostic, le bilan biologique nécessaire mieux précisé de même que les recommandations de prise en charge. L’omalizumab semble prometteur pour les formes résistantes.